Меланома под ногтем большого пальца руки

Продольная меланонихия (ПМ) наиболее часто встречается у лиц с темным цветом кожи. Она наблюдается у 77% афроамериканцев старше 20 лет и почти у всех лиц афроамериканского происхождения старше 50 лет. Продольная меланонихия (ПМ) отмечается также у 10-20% японцев. Она распространена среди латиноамериканцев и других групп населения с темным цветом кожи. Продольная меланонихия (ПМ) является нетипичной для людей со светлой кожей и отмечается только примерно у 1% белых европейцев.

Меланома является седьмой по частоте причиной рака в нашей стране. Подногтевая меланома относительно редкая опухоль, заболеваемость составляет 0,7-3,5% от всех случаев меланомы в общей популяции.

• Продольная меланонихия (ИМ) представлена продольной пигментированной полосой на ногтевой пластинке. Полоса может наблюдаться на одном или нескольких ногтях и, как правило, варьирует по цвету (от светло-коричневого до черного), ширине (чаще 2-4 мм) и четкости границ.

• Продольная меланонихия (ПМ) развивается в матрице ногтя и обусловлена повышенным скоплением меланина в ногтевой пластинке. Такое скопление может быть результатом повышенного синтеза меланина или увеличения общего количества меланоцитов. Пигмент, локализованный в пределах дорсальной половины ногтевой пластинки, происходит из проксимальной части матрицы, а пигмент, локализованный в ее вентральной части, образуется в ее дистальном отделе. Чтобы установить дорсальное или вентральное расположение пигмента, необходимо исследовать дистальный край ногтя в профиль.
• Продольная меланонихия (ПМ) может вызывать хроническая травма, особенно больших пальцев ног.

Читайте также: Ноготь как у старухи

• Воспалительные изменения, сопровождающие кожные заболевания и поражающие ногтевой аппарат, такие как псориаз, плоский лишай, амилоидоз и ограниченная склеродермия, редко бывают причиной продольной меланонихии (ПМ).
• При однократной биопсии очага продольной меланонихии (ПМ) доброкачественная меланоцитарная гиперплазия (лентиго) выявляется в 9% случаев у взрослых и в 30% случаев у детей.

• Невусы наблюдаются в 12% случаев продольной меланонихии (ПМ) у взрослых и почти в 50% случаев у детей. Коричнево-черная окраска отмечается в 2/3 случаев и околоногтевая пигментация (доброкачественный псевдопризнак Гетчинсона) в 1/3 случаев.
• Некоторые лекарственные средства могут явиться причиной продольной меланонихии (ПМ), особенно химиотерапевтические и антималярийные препараты (мепакрин, амодиаквин, хлорохин).

• У пациентов с продольной меланонихией (ПМ) всегда следует подозревать диагноз подногтевой меланомы. Часто очень сложно дифференцировать доброкачественное очаговое поражение от злокачественного. Оба типа очагов обычно возникают на большом или указательном пальцах рук и чаще всего наблюдаются у темнокожих пациентов. Если причина продольной мелапопихии точно неизвестна, у взрослых должна выполняться биопсия. Распространение пигментации на кожу, окружающую ногтевую пластинку, с вовлечением ногтевых валиков и кончиков пальцев называется признаком Гетчинсона, который является важным индикатором меланомы ногтя.

• Псевдопризнак Гетчинсона характеризуется темным пигментом вокруг проксимального ногтевого вали ка и является вторичным по отношению к доброкачественным состояниям, таким как расовый меланоз. Другие причины псевдопризнака Гетчинсона — прозрачная кутикула, ниже которой заметен пигмент продольной меланонихии (ПМ). При травме и пигментации, индуциро ванной лекарственными препаратами, также может наблюдаться псевдопризнак Гетчинсона.

• Подногтевая меланома возникает на кистях в 45-60% случаев и чаще всего наблюдается на большом пальце руки. На ноге подногтевая меланома также обычно встречается на большом пальце. Средний возраст па момент установления диагноза подногтевой меланомы обычно 55-65 лет. Заболевание примерно с одинаковой частотой наблюдается у мужчин и женщин.

Диагностика продольной меланонихии и меланомы

• Распределение: наиболее часто при продольной меланонихии (ПМ) и меланоме поражаются пальцы, участвующие в захвате (большой, указательный и средний), однако указанные патологические изменения можно обнаружить на любом пальце рук или ног.

• Существует мнемоническая аббревиатура ABCDEF, описывающая подногтевую меланому:
— «А» обозначает возраст (age) с пиком заболеваемости между пятым и седьмым десятилетием жизни, а также наименование этнических групп (афроамериканцы, лица азиатского происхождения и корен ные американцы, т.е. индейцы), на представителей которых приходится одна треть случаев подногтевой меланомы.
— «В» обозначает цвет, коричневый или черный (brown, black), и ширину (breadth) от 3 мм и более.
— «С» указывает па изменение пигментации (coloration) ногтевой полосы или отсутствие изменения (change) после адекватного лечения.

— «D» обозначает палец (digit) как наиболее частая область поражения.
— «Е» означает распространение (extension) пигмента на проксимальный и/или латеральный ногтевой валик (признак Гетчинсона).
— «F» указывает на семейный (family) или личный анамнез диспластического невуса или меланомы.

• Биопсия ногтевой матрицы позволяет установить точную причину пигментации ногтя. Пациенты с темным цветом кожи и прозрачными очагами продольной меланонихии (ПМ) на нескольких ногтях обычно нуждаются только в наблюдении. У лиц со светлой кожей при наличии одиночной темной полоски на ногте необходима биопсия. Выполняется 3-мм трепанобиопсия самого темного участка пигментированной полосы в пределах ногтевой матрицы. Гистологический диагноз атипичной меланоцитарной гиперплазии неизбежно влечет за собой полное удаление очага.

Дифференциальная диагностика подногтевой меланонихии и меланомы

• Пигментированные очаги на ногтевом ложе обычно не являются причиной подногтевой меланонихии и видны сквозь ноготь в виде пятна серовато-коричневого или черного цвета.

• Подногтевую гематому можно принять за подногтевую меланонихию, однако зона пигментации смещается по мере роста ногтевой пластинки, при этом видна ее проксимальная граница, повторяющая форму лунулы. Отверстие в ногтевой пластинке позволяет увидеть подлежащее ногтевое ложе и убедиться в причине изменения окраски.

Лечение подногтевой меланонихии и меланомы

• Пациенты с доброкачественной подногтевой меланонихией не нуждаются в лечении.
• При первичной подногтевой меланоме необходима ампутация на уровне межфалангового сустава при поражении большого пальца, дистальных межфаланговых суставов при поражении остальных пальцев рук или плюснефаланговых суставов при поражении пальцев ног. При меланоме in situ возможно полное удаление ногтевого аппарата с сохранением пальца. Лимфаденэктомия регионарных лимфатических узлов помогает установить стадию заболевания.

• При метастазах в лимфоузлах или внутренних органах рекомендуется химиотерапия, которую можно провести как у нас в стране, так и за рубежом — мульти виза для лечения в Германии вполне доступна для многих слоев населения. Пятилетняя выживаемость составляет примерно 74% при I стадии и 40% при II стадии заболевания. Факторами, влияющими на прогноз, являются стадия при постановке диагноза, уровень инвазии по Кларку, расовая принадлежность (афроамериканцы) и изъязвление.

Поскольку продольная меланонихия может указывать на недиагностированную меланому ногтевого аппарата, крайне важно регулярное наблюдение. Пациент должен сообщать о любых быстрых изменениях пигментации ногтевой пластинки или ногтевых валиков, при этом ему настоятельно рекомендуется биопсия.

Клинический пример подногтевой меланонихии и меланомы. Женщина-афроамериканка обратилась к врачу по поводу темной полосы на ногте указательного пальца, возникшей у нее около года назад). Темный цвет образования и отсутствие меланонихии на других пальцах вызывают тревогу. Была выполнена биопсия матрицы ногтя, в результате которой выявлен доброкачественный невус.

— Вернуться в оглавление раздела «дерматология»

Источник статьи: http://meduniver.com/Medical/Dermat/melanonixia_i_podnogtevaia_melanoma.html

Подногтевая меланома ( Акрально-лентигинозная меланома )

Подногтевая меланома – это наиболее часто встречаемая форма акрально-лентигинозной меланомы, злокачественной опухоли кожи пальцев, которая развивается в области ногтевого ложа. Новообразование в начальной стадии имеет вид темно-коричневой или черной полосы, которая занимает большую часть ногтевой пластины, переходит на валик и кожу кончика пальца. По мере роста узла ногтевая пластина деформируется, изъязвляется, легко кровоточит при повреждении. Диагноз ставится на основании данных гистологического исследования. Лечение предполагает хирургическое удаление пораженной фаланги, проведение курса химио- или лучевой терапии. В запущенных случаях лечение паллиативное.

МКБ-10

Общие сведения

Число случаев подногтевой меланомы, диагностируемых в России, составляет 170 в год. У представителей монголоидной и негроидной рас риск развития заболевания выше по сравнению европейцами на 40%. Средний возраст пациентов, у которых выявляется подногтевая меланома, составляет 67±1 год для женщин и 63±3 для мужчин. Правильный диагноз на ранней стадии заболевания при обращении к дерматоонкологу выставляется примерно 3% пациентов. Показатель 5-летней выживаемости в случае начала лечения на первой стадии составляет 74%, на второй – 43%. В 40% случаев выявляются беспигментные образования, что затрудняет диагностику.

Причины

Особенностью акрально-лентигинозной формы меланомы является тот факт, что ее развитие провоцирует не ультрафиолетовое излучение, а другие неблагоприятные внешние воздействия. Анализ многочисленных клинических наблюдений не выявил связи подногтевой меланомы с избыточной инсоляцией. К числу причин развития патологии можно отнести:

Механические повреждения. У трети пациентов в анамнезе имеется травма ногтевой фаланги. Чаще поражаются большие пальцы ног, большой и указательный пальцы рабочей руки. «Запустить» опухолевый рост могут косметические и хирургические вмешательства, которые выполняются при заболеваниях ногтей.
Физические и химические воздействия. Первостепенное значение в развитии подногтевой меланомы играют обморожения и ожоги. Причиной рецидива часто становится попытка удалить новообразование лазером. У 7,5% пациентов установлен длительный контакт с агрессивными химическими и радиоактивными веществами в прошлом (профессиональные вредности).
Наследственная предрасположенность. Генетические дефекты, которые могут приводить к развитию меланомы, выявляются у 5-14% больных. Нарушения, лежащие в основе развития семейной меланомы, затрагивают гены регуляции клеточного цикла СDКN2А и СDК4, ген гомеостаза меланоцитов МIТF, ряд низкопенетрантных генов, например, МС1R.

В 20% случаев меланома развивается на фоне имеющихся врожденных или приобретенных сложных, пограничных, интрадермальных, голубых невусов. К числу предрасполагающих факторов у представителей европеоидной расы относится светлый фототип кожи, рыжие волосы, наличие веснушек, множественные диспластические невусы. У азиатов и африканцев подногтевая локализация образования составляет 50% всех случаев меланомы, у европейцев этот показатель равен 2%.

Патогенез

Запускает развитие подногтевой меланомы целый спектр активирующих мутаций, хромосомных нарушений, возникающих последовательно. В патологический процесс вовлечены гены-супрессоры и онкогены. Вероятность повреждения хромосом и отдельных генов увеличивается под воздействием радиации, агрессивных химических соединений, хронической травматизации тканей.

На молекулярном уровне изменения в первую очередь затрагивают экспрессию компонентов системы активации плазминогена, активность ростовых факторов. На разных стадиях опухолевого процесса изменяются концентрации инсулиноподобного фактора роста, фактора роста эндотелия, фибробластов, трансформирующего фактора роста, увеличивается количество рецепторов к этим биологически активным веществам.

Нарушения выявляются как в самом опухолевом узле, так и в перифокальных тканях, что свидетельствует о вовлеченности в патогенез окружающих структур, метаболической нестабильности клеток кожи, расположенных по периферии новообразования. Наличие метаболически измененной опухолевой области определяет объем хирургической операции.

Классификация

В онкодерматологии разработано и используется несколько классификаций, которые учитывают гистологическое строение опухолевого узла, число делящихся клеток и другие параметры. Классификация по А. Бреслоу основана на толщине новообразования в миллиметрах. Уровень проникновения по Кларку включает пять степеней инвазии меланомы ногтевого ложа в структуры кожи:

Первая. Малигнизированные клетки расположены в эпидермисе и не распространяются глубже базальной мембраны. Это наиболее благоприятная в плане прогноза выздоровления форма подногтевого опухолевого узла, так как метастазов на этом этапе еще не бывает.
Вторая. Раковые клетки проникают в верхние слои сосочкового слоя дермы. Базальная мембрана разрушается. Опухолевый узел становится достаточно большим для его визуального выявления.
Третья. Измененные меланоциты заполняют весь сосочковый слой дермы, но в сетчатом еще не выявляются.
Четвертая. Новообразование прорастает в сетчатый слой дермы.
Пятая. Инвазивный рост меланомы наблюдается в подкожной жировой клетчатке. Атипичные клетки активно распространяются лимфогенным и гематогенным путем.

Симптомы подногтевой меланомы

Растущая раковая опухоль оказывает негативное влияние на весь организм. Изменение работы иммунной системы, выраженная интоксикация, деструкция опухолевого узла и тканей, его окружающих, приводит к появлению целого комплекса местных и системных проявлений.

Локальные изменения

Новообразование имеет вид полоски черного или темно-коричневого цвета, которая занимает более 1/3 ширины ногтевой пластины. Цвет полоски неоднородный. В 30% случаев выявляется симптом Хатчинсона – распространение пигментации на ногтевой валик, кожу фаланги у свободного края ногтя. Примерно в половине наблюдений в подногтевой зоне развиваются беспигментные меланомы, которые в течение длительного времени остаются незамеченными. В этом случае первыми симптомами заболевания являются признаки дистрофии и деформация ногтя.

Ногтевая пластинка пораженного пальца теряет блеск, истончается, становится хрупкой, легко расслаивается. По мере увеличения ракового узла в объеме ноготь растрескивается. Под ним находится бугристая поверхность бурого или черного цвета, которая внешне напоминает грануляционную ткань и легко кровоточит. Цвет новообразования может быть неоднородным за счет содержания более темных вкраплений.

Инвазивный рост приводит к распространению опухоли из подногтевой области на кисть или стопу, прорастанию костей и мягких тканей фаланг. Это провоцирует появление болей разной степени интенсивности. Болевой синдром часто затрудняет передвижение больных, которые не могут опереться на пораженную конечность. В некоторых случаях в области первичного опухолевого очага отмечается чувство распирания, зуд и жжение.

Системные проявления

По мере прогрессирования онкологического заболевания, нарушается общее самочувствие пациента. Нарастает общая слабость, отмечается беспричинная потеря веса, часто наблюдается стойкое повышение температуры тела. Скорость прогрессирования заболевания разнится в широких пределах, однако уже спустя год после выявления первых симптомов пациент может стать некурабельным в связи с активным метастазированием опухоли. Описаны случаи, когда первичная меланома подвергалась обратному развитию, а клинические проявления были обусловлены имеющимися регионарными и отдаленными метастазами.

Осложнения

Опухоль отличается непредсказуемым течением. Хирургическое удаление инвазивной меланомы не гарантирует отсутствие рецидивов или метастатических очагов. Метастазирует меланома чаще в легкие и печень, ее метастазы по степени злокачественности часто значительно превосходят первичный опухолевый узел. Нарушение обмена веществ при запущенных формах заболевания приводит к развитию раковой кахексии.

Хирургическое лечение новообразования подногтевой области предполагает удаление фаланги или всего пораженного пальца. В результате формируется значимый, заметный для окружающих дефект, наблюдается частичная утрата функциональности кисти или стопы. В 5% случаев объем операции на ноге приходится расширить до плоскостной резекции плюсны. При культях переднего отдела стопы опорность оперированной конечности снижается в среднем на 60%, что создает дополнительную нагрузку на все отделы опорно-двигательной системы.

Диагностика

Подногтевая меланома является опухолью визуальной локализации. Однако ранняя диагностика затрудняется внешним сходством злокачественного новообразования с гематомой, подногтевым невусом, кавернозной тромбированной гемангиомой. Поставить верный диагноз позволяет комплексный анализ данных, полученных в ходе всестороннего обследования пациента. Перечень физикальных, лабораторных и инструментальных тестов при подозрении на меланому включает:

Общий осмотр. В большинстве случаев пациенты с изменениями ногтей обращаются к врачу-дерматологу, который производит сбор анамнеза, выполняет дерматоскопию, проверяет состояние регионарных лимфоузлов. Он же назначает первичное обследование и рекомендует консультацию онколога.
Эпилюминесцентная микроскопия. Новообразование кожи исследуется при помощи дерматоскопа в специальной иммерсионной среде, в которой роговой слой эпидермиса становится прозрачным. Метод позволяет с высокой долей вероятности отличить злокачественное новообразование от доброкачественного.
Ультразвуковое исследование. Объем исследования определяется клинической картиной заболевания. Для выявления локальных метастазов назначается УЗИ регионарных лимфоузлов. При наличии симптомов со стороны внутренних органов выполняется УЗИ брюшной полости и малого таза. Сонография мягких тканей может быть назначена для установления количества и размера метастатических очагов.
Гистологическое исследование. Целостность опухоли нельзя нарушать, так как это может привести к быстрому распространению малигнизированных клеток по организму. При наличии дефектов ногтевой пластинки берут мазки или отпечатки. Также может выполняться пункция лимфатического узла с целью выявления его микрометастатического поражения.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы медицинской визуализации целесообразно применять в случаях, когда ультразвуковое исследование неинформативно. МРТ стоп и кистей рук с контрастированием позволяет определить объем пораженной области. КТ грудной клетки показано пациентам с подозрением на метастатическое поражение.

Лечение подногтевой меланомы

Онкологический больной в течение всей своей жизни должен находиться под медицинским наблюдением, получать лечение, соответствующее стадии заболевания. Врачебная тактика определяется объемом первичного опухолевого узла, наличием метастазов, сопутствующей патологии. Ряд отличий имеет терапия рецидива рака.

Консервативная терапия

Особенностью меланомы является ее слабая чувствительность к лучевому и химиотерапевтическому воздействию, поэтому ведущая роль принадлежит хирургическому методу лечения. Лучевая терапия назначается в двух случаях: облучение рубца после удаления рецидива опухоли и воздействие на область расположения первичного узла для предотвращения транзитных метастазов.

Химиотерапия в зависимости от степени распространения малигнизированных клеток может быть регионарной или системной. Для ее проведения используются такие препараты как дакарбазин, ломустин, тамоксифен и проч. Разные протоколы предполагают проведение адъювантной и неадъювантной химиотерапии. Как правило, химиотерапевтические препараты применяются в послеоперационном периоде с целью снижения вероятности рецидива, уничтожения малигнизированных клеток, которые могут находиться в лимфатической системе и кровеносном русле.

Назначение химиотерапевтического лечения до операции позволяет уменьшить размеры опухоли, что создает оптимальные условия для успешного хирургического иссечения новообразования. Гистологическое исследование удаленных тканей дает возможность специалистам оценить степень лекарственного патоморфоза, т. е. чувствительность малигнизированных клеток к действию противоопухолевых препаратов.

Хирургическое лечение

Выявление подногтевой меланомы является показанием для радикальной операции. Мнения практикующих хирургов-онкологов относительно объема операции расходятся. До недавнего времени считалось, что чем выше выполнена ампутация, тем меньше вероятность рецидива, поэтому проводилась экзартикуляция всего пальца в плюсне- или пястно-фаланговом суставе.

В настоящее время на примере ряда исследований было показано, что 5-летняя выживаемость больных после ампутации дистальной и средней фаланг такая же, как у пациентов после экзартикуляции всего пальца, при этом степень нарушения функции конечности меньше. Наиболее предпочтительной является ампутация на уровне средней фаланги пораженного пальца.

Экспериментальное лечение

В стадии изучения находятся два метода: иммунотерапия после иссечения новообразования и генная терапия заболевания. Назначение интерферона-альфа, гранулоцитарномакрофагального колониестимулирующего фактора, интерлейкина-2 в максимально переносимых дозах повышает общую выживаемость пациентов, способствует удлинению безрецидивного периода. Генная терапия предполагает внедрение в опухолевые ткани супрессоров генов р53 и р16INK4а с целью инактивации патологического сигнального пути, приводящего к переходу клеток на инвазивный рост.

Прогноз и профилактика

После проведенного лечения рецидивы наблюдаются у 60% пациентов. Прогнозируемая продолжительность жизни пациентов с диссеминированной формой подногтевой меланомы составляет в среднем 6-8 месяцев. Радикальная операция не улучшает прогноз при наличии метастазов. Химиотерапевтическое лечение эффективно в 15-20% случаев. Достичь выздоровления удается только при раннем выявлении патологии.

Все профилактические мероприятия делятся на две группы: первичные и вторичные. Первичная профилактика включает проведение генетического обследования у пациентов с семейной меланомой, ограничение воздействия раздражающих химических веществ, защиту конечностей от травм. Вторичная предполагает наблюдение за имеющимися невусами и своевременное их иссечение. Не допускается травмирование родимых пятен, чтобы не спровоцировать злокачественное перерождение образования.

Источник статьи: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/subungual-melanoma