Гипоплазия ногтей что это

а) Ногти при эктодермальных дисплазиях. Изменения ногтей могут быть связаны с гипотрихозом, гиподонтией и гипогидрозом. Чаще всего ногти короткие, утолщенные и гипопластические.

б) Ногти при буллезном эпидермолизе (БЭ). Аномалии ногтей — типичный признак при большинстве форм буллезного эпидермолиза (БЭ), и недавно они были включены в критерии количественной оценки степени тяжести БЭ. Травма, несомненно, способствует развитию дистрофии ногтей, и по этой причине чаще и тяжелее всего поражаются ногти больших пальцев стопы.

В некоторых семьях пахионихия ногтей стопы является первым и единственным симптомом доминантного дистрофического БЭ (ДДБЭ). При пограничном и дермолитическом БЭ может развиться анонихия.

в) Ногти при врожденной пахионихии (ВП). Врожденная пахионихия (ВП) представляет собой аутосомно-доминантный генодерматоз, для которого характерны болезненная кератодермия, утолщение ногтей, лейкокератоз полости рта и эпидермальные кисты. Тяжесть ВП у пациентов может значительно разниться, а степень тяжести наиболее проблематичного аспекта ВП, болезненной ладонно-подошвенной кератодермии (ЛПК), варьирует в диапазоне от очаговой до тяжелой диффузной ЛПК.

На основании данных Международного регистра для исследования врожденной пахионхии (International Pachyonychia Congenita Research Registry [IPCRR]) было проведено сравнение фенотипа ВП с генотипом сотен индивидуумов и обнаружены случаи, которые классически разделялись на ВП1 (тип Ядассона-Левандовского) и ВП2 (тип Джексона-Лоулера). Была предложена новая молекулярная классификация, в которой типы ВП соотнесены с мутировавшим геном кератина.

Мутации в гене KRT6A являются причиной почти 50% известных случаев ВП, в 24% случаев мутации обнаружены в гене KRT16, в 23% случаев — в KRT17 и в 3% случаев — в KRT6B. В отличие от старой классификации, согласно которой ВП 1 считалась результатом мутаций в KRT6a или 16, а ВП2 результатом мутаций в KRT6b или 17, клинические признаки при новой классификации могут совпадать. Например, кисты (признак ВП2, но не ВП1) чаще всего наблюдаются у пациентов с мутацией либо KRT17, либо KRT6a.

Аномалии ногтей являются постоянным признаком и развиваются в период от младенческого до раннего детского возраста, хотя описан вариант ВП с поздним началом. В типичных случаях все 20 ногтей утолщены, так что их очень трудно подстригать, все ногти темного оттенка с выраженным поперечным изгибом. Утолщение ногтей является следствием гиперкератоза ногтевого ложа и наиболее заметно на дистальных участках ногтей, которые загнуты вверх.

Недавние исследования указывают, что ВП может проявляться крайне слабо выраженными изменениями ногтей, и что отсутствует стабильная корреляция между обнаруженными на молекулярном уровне мутациями и клиническим фенотипом. Тяжесть заболевания может варьировать даже у членов одной семьи с мутацией одного и того же гена.

г) Синдром ногтевой пластинки. Аномалии ногтей при синдроме ногтевой пластинки могут затрагивать все ногти на пальцах кисти или только ногти на больших пальцах, которые всегда поражаются особенно сильно. Гипоплазия ногтей обычно сильнее выражена на медиальном участке ногтя. Форма луночки типично треугольная.

д) Врожденная деформация большого пальца стопы. Врожденная деформация большого пальца стопы является распространенной причиной врастания (вросших) ногтей. Диагноз обычно устанавливается, когда ребенок начинает ходить. Ноготь на большом пальце стопы смещен в латеральном направлении, вследствие чего наблюдается врастание латеральной стороны ногтевой пластинки.

Палец болезненный, на ногте часто видны линии Бо, и наблюдается онихолизис. Врожденная деформация может быть односторонней или двухсторонней. Может наблюдаться спонтанное улучшение у большинства детей симптомы исчезают к двухлетнему возрасту. Воспаление вследствие латерального врастания ногтя контролируют путем ежедневного массажа латерального ногтевого валика кремами, содержащими стероиды, антибиотики и мочевину. Если симптомы тяжелые и с ростом ребенка не устраняются, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Синдром «ногтей-надколенника» (онихоартроостеодисплазия):
гипоплазия ногтей первого и второго пальцев. Врожденная девиация большого пальца ноги,
ассоциированная с дистально-боковым медиальным вростанием ногтя легкой степени.

Источник статьи: http://medicalplanet.su/dermatology/nasledstvennie_bolezni_nogtei.html

Анонихия (отсутствует ноготь): виды, причины, возможности лечениям

Анонихия (на латинском anonychia) – это тяжелый вид дистрофии, когда ногтевые пластины полностью отсутствуют. Ноготь представляет собой роговую пластинку, которая защищает ткань ногтевого ложа и кончики пальцев от внешних механических повреждений. За его образование отвечает матрикс. Он определяет форму, толщину, структуру, химический состав, цвет и скорость роста ногтя. Матрикс состоит из онихобластов – специальных клеток, которые постоянно делятся, обновляются и орогевают, превращаясь в ногтевую пластину. Если матрикса нет или он сильно травмирован, то рост ногтевой пластины становится невозможным.

В зависимости от причин анонихия бывает на одном, нескольких или на всех пальцах сразу. Проявляется и на руках, и на ногах. Такое отклонение встречается редко, точная его распространенность в цифрах или процентах неизвестна. Оно бывает врожденным и приобретенным.

Врожденная анонихия

Причина врожденной анонихии – редкие наследственные аномалии или серьезные пороки эмбрионального развития. Иногда болезнь передается из поколения в поколение. Тип наследования анонихии чаще аутосомно-рецессивный.

Болезнь может сочетаться с другими проблемами наружного слоя кожи, потовых, сальных желез, нарушением структуры волос и другими пороками развития. Или не сопровождаться больше никакими отклонениями. Во всем остальном ребенок будет здоров.

Врожденная аномалия связана с дефектом развития эктодермы – наружного зародышевого листка эмбриона. Из эктодермы формируются нервная система, эмаль зубов, хрусталик глаза. А также эпителиальные покровы тела, кожа, ногти, волосы, сальные и потовые железы. Врожденная анонихия бывает связана с ихтиозом – наследственным нарушением ороговения кожи.

Анонихия ногтей может быть одним из проявлений синдромов, затрагивающих несколько частей тела. Сюда относится синдром Гроба–Сириса, синдром ногтей-надколенника, гипогидротическая эктодермальная дисплазия.

Установлено, что причина врожденных отклонений формирования ногтевой пластины состоит в мутации гена RSPO4, который кодирует синтез белка R-spondin-4. Этот белок участвует в формировании конечностей, особенно на концах пальцев рук и ног, где происходит развитие ногтей. Мутация в гене приводят к тому, что синтезируемый белок не обладает нужными функциями.

В период эмбрионального развития формирование ногтевой пластины у плода происходит постепенно на 3-5-ом месяце беременности. Сначала на месте будущих ногтей образуются уплотнения, которые затем трансформируются в зачатки ростковой зоны матрикса. Вместо ногтя при врожденной анонихии у ребенка образуется обычная кожа, как вокруг ногтевой пластины, или бесформенная роговая масса.

Пример, как выглядят симптомы анонихии, смотрите на фото:

Приобретенная анонихия

Что характерно для приобретенной анонихии? Она не передается по наследству. Отслоение или разрушение ногтя происходит постепенно под влиянием сопутствующих патологий, которые вызывают воспаление и нарушение питания тканей ногтевого ложа.

К таким патологиям относятся:

органические поражения нервной системы, вызванные инфекциями или интоксикацией;
серьезные травмы ногтевой пластины и ложа, приводящие к отслойке всей ногтевой пластины от основания (с проксимального края);
некоторые виды дерматозов (аллергический контактный дерматит, пузырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга и др.);
буллезный эпидермолиз, повышенная ранимость кожи даже при незначительной механической травме, образование обширных пузырей и эрозий на коже;
плоский лишай;
синдром Рейно, вызывающий временный спазм сосудов кистей рук в ответ на холод или эмоциональное напряжение, во время такого приступа снижается приток крови к рукам, ухудшается питание тканей;
запущенные формы грибковой инфекции ногтей (онихомикоза).

Как лечить анонихию?

Методы лечения зависят от вида заболевания. К сожалению, в настоящее время врожденная анонихия лечению не поддается. Присутствующий косметический недостаток в этом случае нельзя скрыть при помощи протезирования, так как для крепления искусственной пластины необходимо минимум 2 – 3 мм своего ногтя. Ни одна применяющаяся сейчас техника не позволяет закрепить искусственный материал просто на коже.

Лечение приобретенной анонихии зависит от симптомов болезни, которая ее вызвала. Устранение причины потери ногтя дает шанс полностью восстановить его рост. Если причина будет неочевидна, понадобится комплексное обследование.

Для укрепления, ускорения роста ногтевой пластины и профилактики рецидива врач может назначить специальный комплекс витаминов и минералов. При приобретенной анонихии для коррекции косметического дефекта на время пока будет отрастать новый ноготь, делают протезирование.

Чтобы предупредить отслойку ногтя после травмы в области пальца, лучше сразу обратиться к подологу. При своевременной помощи ноготь можно будет спасти и обеспечить нормальное восстановление поврежденной части.

Источник статьи: http://g2f.ru/stati/anonixiya-vidyi,-prichinyi,-vozmozhnosti-lecheniya

Содержание

Дерматология в России

Сайт зарегистрирован как СМИ, электронное периодическое издание на русском и английском языке, ISSN 2077-3544

Основатель и главный редактор проекта — проф. А.Ю. Сергеев
Посещаемость сайта свыше 1500 человек в сутки (статистика). Среди более 15000 наших врачей-подписчиков 223 доктора и 1229 кандидатов медицинских наук, заведующие кафедрами, директора институтов и научных центров, руководители здравоохранения. Издание распространяется бесплатно, для использования профессиональных и интерактивных материалов необходима регистрация
Дерматология в России выходит и обновляется практически ежедневно. Сайт предоставляет возможности коммуникации для практикующих врачей, ученых, преподавателей, представителей общественных организаций и фармацевтической индустрии

Зарегистрируйтесь!

Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.

Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).

Рекомендации по диагностике редких заболеваний ногтей

Диагностика заболевания ногтей часто представляет определенные трудности для клинициста, так как схожие клинические симптомы наблюдаются при множестве различных нозологий. Более того, отдельный курс, охватывающий заболевания ногтей, как правило, не включается в стандартные программы резидентуры. Данная статья концентрируется на распознавании специфических клинических симптомов, которые позволят быстро и легко диагностировать 6 заболеваний ногтей, которые должен знать каждый дерматолог. К ним относятся: 2 часто встречаемые опухоли ногтя (онихоматриксома и онихопапиллома), 2 редких наследственных заболевания (болезнь Дарье и синдром ногтя-надколенника), 2 приобретенных заболевания ногтей (синдром желтых ногтей, lichen striatus).

Онихоматриксома

Онихоматриксома является доброкачественным новообразованием, происходящим из матрикса ногтя. Впервые была описана Baran и Kint в 1992, причем наибольшее количество случаев было зарегестрировано в Европе. Чаще всего заболевание встречается в среднем возрасте, однако, в литературе описан случай онихоматриксомы у 4х летней пакистанской девочки. Распределение между полами в популяции примерно одинаково. Онихоматриксома, как правило, является безболезненной медленно растущей опухолью. Именно поэтому пациент обращается за помощью спустя месяцы и годы после возникновения заболевания, с жалобами на функциональные нарушения, наличие эстетического недостатка. Заболевание чаще поражает пальцы кистей.

Основные диагностические признаки:

1. Характерные клинические симптомы:

Диффузное или локализованное утолщение ногтевой пластинки с увеличенной поперечной кривизной.
Утолщенная ногтевая пластинка окрашена в желтый цвет (ксантонихия).
Проксимальные или дистальные геморрагии по типу «занозы».
Наличие множества отверстий в свободном крае ногтевой пластинки. Данный признак лучше определяется при помощи дерматоскопа. Является очень специфичным симптомом заболевания.

2. Диагноз подтверждается:

Дерматоскопией. Ногтевая пластинка содержит продольные белые линии, представляющие собой каналы в толще ногтя, которые содержат отростки опухоли; также наблюдаются подногтевые геморрагии по типу «занозы». Дерматоскопия свободного края ногтевой пластинки обнаруживает множественные перфорационные отверстия, которые являются крайне специфичными для онихоматриксомы.
Обрезание края ногтя. Онихоматриксома – единственная опухоль матрикса ногтя, которую можно диагностировать при обрезании свободного края ногтя, так как отростки опухоли инфильтрируют ногтевую пластинку вплоть до дистального края. При обследовании обрезанного участка определяются полостные образования, при окрашивании антицитокератиновыми красителями по периферии полостей выявляются опухолевые клетки. Окраска по Шиффу позволяет исключить наличие грибковой инфекции, которая может сопутствовать опухолевому поражению ногтевой пластинки.
Конфокальная микроскопия. Обнаруживаются продольные темные области с ярко-серыми линиями, образующими каналоподобные структуры. Данные структуры пересекаются яркими циркулярными линиями с серыми точками в центре, которые представляют собой ядра клеток. Каналы выглядят темными, так как они заполнены кровью и сывороткой, имеющими низкий индекс рефракции.

3. Используются и другие способы визуализации, например радиография, которая демонстрирует отсутствие вовлечения в опухолевый процесс костей; МРТ показывает, что онихоматрискома происходит из матрикса ногтя и имеет плотность, схожую с нормальным эпителием. Диагноз подтверждается интраоперативно, так как в удаленной ногтевой пластинке обнаруживаются пальцевидные отростки.

Гистологическая картина заболевания варьирует в зависимости от места взятия биопсии и плоскости, в которой проведен разрез. Фиброэпителиальная опухоль в области апикального матрикса имеет следующие характеристики: псевдокондиломатозная структура с ветвящимися сосочками, которые имеют фиброваскулярную сердцевину (структура, напоминающая кондиломы). В области вентрального матрикса онихоматриксома может иметь различное гистологическое строение в зависимости от плоскости, в которой был произведен разрез. Тангенциальный разрез характеризуется наличием листовидной структуры с глубокими эпителиальными инвагинациями с чистыми промежуточными участками и эпителиальными гребнями из нескольких слоев клеток (структура по типу «кленового листа»).

При продольном разрезе поражение выглядит как единая фиброэпителиальная опухоль на ножке (в виде «пальца в перчатке») с выступающими эпителиальными папилломатозными отростками и множественными глубокими и толстыми эпителиальными гребнями (структура по типу «фиброкератомы»).

Лечение онихоматриксомы – хирургическая эксцизия.

Онихопапиллома

Онихопапиллома – доброкачественная опухоль ногтевого ложа, впервые была описана Baran и Perrin в 1995г. Изначально она была описана как дистальный подногтевой кератоз с многоядерными клетками, но в 2000г название было изменено на «онихопапиллома». Этиология окончательно не известна.

Рекомендации по диагностике заболевания:

1. Поиск характерных симптомов.

Единичная полоска продольной эритронихии, которая представлена линейной красной полосой, поражающей один ноготь. Полоска может сопровождаться дистальным расщеплением ногтевой пластинки.
Наличие клиновидного углубления на дистальном крае ногтевой пластинки, соответствующего полоске. Данный симптом лучше всего определяется при фронтальном осмотре ногтевой пластинки, также, для лучшей визуализации можно воспользоваться дерматоскопом. У некоторых пациентов полоса может иметь белый цвет (продольная лейконихия), либо серовато-коричневый(продольная меланонихия) – что чаще встречается при темных фототипах.

2.При проведении дерматоскопии обнаруживаются подногтевые геморрагии по типу «занозы», явно определяются кератотические массы под ногтевой пластинкой. После удаления ногтевой пластинки онихопапиллома выглядит как тонкие эритематозные массы в области дистального матрикса ногтя с продольным гребнем в области ногтевого ложа и гиперкератозом.

3. Гистологические характеристики включают в себя акантоз, папилломатоз более выраженный в дистальной части ногтевого ложа.

Дифференциальная диагностика продольной эритронихии проводится с гломусной опухолью, болезнью Боуэна, бородовками, болезнью Дарье, доброкачественными сосудистыми пролиферациями, красным плоским лишаем, меланомой. При этом, наличие локализованной продольной эритронихии, ассоциированной с кератотическими массами под ногтевой пластинкой является диагностическими чертами онихопапилломы.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье, также известная как фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье-Уайта, впервые описана в 1889г Дарье и Уайтом независимо друг от друга. Заболевание вызвано мутацией в гене ATP2A2, которая наследуется аутосомно-доминантно, тем не менее, возможны случаи спорадических мутаций. Врожденный дефект в гене ATP2A2 приводит к образованию дефектного АТФ-зависимого переносчика Са (Ca21 ATPase (SERCA2) pump) в эндоплазматической сети (ЭПС), что влияет на Са-зависимую сигнализацию в клетке. Мутация в гене ATP2A2 приводит к накоплению Са в цитозоле и дефициту Са в ЭПС кератиноцита. Считается, что дефицит Са в ЭПС приводит к нарушению нормального синтеза и переноса белка, что приводит к акантолизу. К тому же, дефицит Са в ЭПС кератиноцита приводит к апоптозу кератиноцитов, вызванному повышенной ломкостью при травматизации, накоплением дефектных внутриклеточных белков. Существует множество мутаций в ATP2A2 (более 120), при этом прямой корреляции между генотипом и фенотипом не было обнаружено, за исключением двух подтипов: верруциформный акрокератоз Гопфа и акральный геморрагический подтип болезни Дарье.

Болезнь Дарье, как правило, манифестирует в возрасте от 6 до 20 лет, при этом возникают кератотические папулы в себорейных зонах (верхняя часть туловища, кожа скальпа), углубления на ладонях, белые или цвета нормальной слизистой папулы по типу «булыжной мостовой» на слизистой оболочке ротовой полости, дистрофия ногтей. К основным жалобам относят зуд и появление неприятного запаха. По данным исследований, изменения ногтей при болезни Дарье обнаруживаются от 92 до 95% случаев.

Рекомендации по диагностике заболевания:

1. Изменения ногтей могут быть очень слабо выражены, необходимо искать характерные красные и розовые продольные полосы. Некоторые из них сопровождаются расщеплением дистальной части ногтевой пластинки, а также V-образным углублением на свободном крае ногтевой пластинки.

2. С течением времени одиночные или множественные полосы продольной эритронихии могут трансформироваться в лейконихию, формируя исчерченную структуру. (“candy-cane” pattern).

К другим, диагностически не значимым симптомам относят повышенную ломкость, продольную исчерченность, болезненное расщепление ногтей, подногтевые геморрагии по типу «занозы», выраженный подногтевой гиперкератоз. Поражение ногтей может охватывать от 2-3 ногтевых пластинок до всех ногтей. В редких случаях симптомы заболевания ограничиваются исключительно изменениями ногтевых пластинок, без характерных поражений кожи. Гистологически выявляется гиперплазия эпителия ногтевого ложа с гигантскими многоядерными клетками.

Для постановки диагноза важно наличие чередования продольной эритронихии с лейконихией. Обнаружение единичных или множественных продольных эритронихий не позволяет поставить диагноз. Продольная эритронихия нескольких ногтевых пластинок может наблюдаться при красном плоском лишае, первичном амилоидозе, РТПХ, акантолитическом буллезном эпидермолизе. Множественные полосы продольной лейконихии выстречаются при доброкачественной семейной пузырчатке Гужеро-Хейли-Хейли.

Существует несколько вариантов лечения болезни Дарье, однако все они направлены на коррекцию кожной симптоматики, при этом поражение ногтей может не отреагировать на терапию, даже при использовании системных препаратов.

Синдром ногтей-надколенника

Синдром ногтей-надколенника, также известный как онихо-остеодисплазия или болезнь Фонга, является аутосомно-доминантным генодерматозом с высокой степенью пенетрантности. Впервые симптомы заболевания были описаны в 1820г Chatelain, однако, впервые синдром был сформулирован Pye-Smith и Little в 1883г и 1887г как врожденное заболевание, характеризующееся аплазией/гипоплазией надколенника и отсутствием ногтевой пластинки на больших пальцах (Chatelain). Синдром ногтей-надколенника включает аномалии ногтей, костной системы, почек и глаз.

Синдром ногтей-надколенника ассоциирован с гетерозиготной мутацией с потерей функции гена LIM homeobox transcription factor 1-b (LMX1b), локализующегося на хромосоме 9q34.1. Частота встречаемости заболевания – 1 случай на 50,000. Ген LMX1b в норме кодирует транскрипционный фактор, который регулирует синтез коллагена IV типа в период развития гломерулярной базальной мембраны в почках, что является важным фактором для нормального функционирования почек в дальнейшем. Также, данный ген играет важную роль в нормальном формировании конечностей в период эмбриогенеза, что объясняет наличие изменений со стороны костной системы.

Обнаружение аномалий со стороны ногтевых пластинок играет важную роль в диагностике синдрома, так как изменения ногтей присутствуют в 98% случаев заболевания с рождения.

Рекомендации по диагностике заболевания:

1. Обнаружение характерных симптомов:

Гипоплазия либо отсутствие ногтевой пластинки на больших пальцах кистей. Гипоплазия более выражена в латеральной части ногтевой пластинки. В 1/3 случаев в процесс вовлекаются ногтевые пластинки только больших пальцев кистей, также, в 1/3 случаев возможно вовлечение больших и указательных пальцев кистей. Как правило, поражается не больше 2-3 пальцев. Степень гипоплазии уменьшается по направлению от большого пальца к мизинцу. Поражение ногтей, как правило, симметрично и билатерально. Поражение ногтевых пластинок больших пальцев стоп наблюдается в 14% случаев, при этом, гипоплазия ногтевых пластинок стоп выражена в меньшей степени, по сравнению с пальцами кистей.
Треугольная лунула является патогномоничным симптомом синдрома ногтей-надколенника. Верхушка треугольной лунулы расположена по средней линии ногтевой пластинки. Данный симптом обнаруживается в 90% случаев.
К другим, неспецифическим симптомам заболевания относят продольную исчерченность, трещины, плоские, ложкообразные ногтевые пластинки.

2.Характерным признаком генодерматоза также является отсутствие кожных складок на дорсальной поверхности дистальных межфаланговых суставов. У пациентов обнаруживаются аномалии скелета, почек, глаз. В 90% случаев наблюдается поражение надколенника, который может быть гипопластичен, либо отсутствовать. К тому же, у 90% пациентов обнаруживается дисплазия головки лучевой кости либо артродисплазия локтевого сустава.

3.Наиболее характерной чертой является обнаружение экзостозов подвздошной кости, которые встречаются в 70% случаев. Аномалии суставов сопровождаются болевыми ощущениями, приводят к ограничению функции пораженного сустава. Почки поражаются в 30-50% случаев, что проявляется гематурией, протеинурией, нефропатией различной степени тяжести. Поражение глаз при синдроме ногтей-надколенника характеризуется открытоугольной глаукомой, внутриглазной гипертензией, симптомом Лестера – участок пигментации вокруг центральной части радужки, встречается у 10% пациентов. Для подтверждения диагноза у детей лучше всего проводить рентгенографию таза для обнаружения экзостозов подвздошной кости.

Терапия синдрома ногтей-надколенника включает скрининг и предупреждение заболевания, а также симптоматическое лечение. Синдром ногтей-надколенника является генодерматозом, поэтому целесообразно проводить пренатальный скрининг в семьях, пораженных данным заболеванием, тем более, что синдром передается аутосомно-доминантно и риск рождения больного ребенка в такой семье составляет 50%. Так как аномалии суставов могут вызывать боль и приводить к ограничению подвижности, терапия включает аналгезию, физиотерапевтические методики, хирургическое лечение в тяжелых случаях. Почечные осложнения синдрома ногтей-надколенника являются наиболее частой причиной смерти пациентов, поэтому регулярный скрининг с определением артериального давления и анализа мочи необходимо проводить, начиная с рождения ребенка. При возникновении протеинурии или гипертензии требуется проведение терапии ингибиторами АПФ. Также необходимо регулярное наблюдение у офтальмолога для исключения глаукомы.

Поражение ногтей при синдроме ногтей-надколенника сохраняется на всю жизнь.

Синдром желтых ногтей

Синдром желтых ногтей характеризуется наличием диагностической триады: желтых ногтей, дыхательных нарушений и лимфедемы. Впервые синдром был описан в группе из 13 пациентов в 1964г Samman и White. Клиническими критериями синдрома желтых ногтей являются: наличие заболевания верхних и/или нижних дыхательных путей (например, синусит, бронхит, бронхоэктазы), первичная лимфедема, утолщенные измененные ногти. Только в 27% случаев наблюдается наличие трех признаков, таким образом, для диагностики заболевания необходимо обнаружение 2 из 3 симптомов на момент осмотра, либо в анамнезе. Заболевание чаще встречается у взрослых пациентов между 30 и 40 годами, однако, были описаны случаи возникновения заболевания с рождения и в детском возрасте.

Этиология синдрома желтых ногтей не установлена, рассматривается взаимосвязь с генетическими, иммунными нарушениями, онкологическими заболеваниями. По данным исследований, генетическая предрасположенность наблюдается в 1 случае из 11, однако, в литературе описаны семейные случаи синдрома желтых ногтей. Связь с неоплазией окончательно не установлена, так как только у части пациентов на фоне лечения онкологического заболевания наблюдалась положительная динамика синдрома желтых ногтей, у некоторых симптомы поражения ногтей не изменились. Также, с учетом того, что одним из критериев постановки диагноза является наличие лимфедемы, рассматривается патогенетическая роль функциональных и анатомических нарушений со стороны лимфатической системы. Большее значение придается влиянию функциональных нарушений, так как в некоторых случаях наблюдалось спонтанное улучшение симптомов поражения ногтей. Более того, в некоторых случаях синдром желтых ногтей ассоциирован с рядом системных заболеваний, например, ревматоидным артритом, синдромом Гийена-Барре, приемом буцилламина (лечение ревматоидного артрита), раком груди, легких, желчного пузыря, лимфомой.

При данном заболевании поражение ногтей возникает практически у всех пациентов и является ведущим симптомом в 30% случаев.

Рекомендации по диагностике заболевания:

1. Сбор анамнеза: важным симптомом является прекращение роста ногтевой пластинки, эта черта весьма характерна для синдрома желтых ногтей. Скорость роста значительно замедляется ( Чтобы увидеть комментарии, войдите или зарегистрируйтесь

Источник статьи: http://www.dermatology.ru/translation/rekomendatsii-po-diagnostike-redkikh-zabolevanii-nogtei