Доброкачественный невус под ногтем

Продольная меланонихия (ПМ) наиболее часто встречается у лиц с темным цветом кожи. Она наблюдается у 77% афроамериканцев старше 20 лет и почти у всех лиц афроамериканского происхождения старше 50 лет. Продольная меланонихия (ПМ) отмечается также у 10-20% японцев. Она распространена среди латиноамериканцев и других групп населения с темным цветом кожи. Продольная меланонихия (ПМ) является нетипичной для людей со светлой кожей и отмечается только примерно у 1% белых европейцев.

Меланома является седьмой по частоте причиной рака в нашей стране. Подногтевая меланома относительно редкая опухоль, заболеваемость составляет 0,7-3,5% от всех случаев меланомы в общей популяции.

• Продольная меланонихия (ИМ) представлена продольной пигментированной полосой на ногтевой пластинке. Полоса может наблюдаться на одном или нескольких ногтях и, как правило, варьирует по цвету (от светло-коричневого до черного), ширине (чаще 2-4 мм) и четкости границ.

• Продольная меланонихия (ПМ) развивается в матрице ногтя и обусловлена повышенным скоплением меланина в ногтевой пластинке. Такое скопление может быть результатом повышенного синтеза меланина или увеличения общего количества меланоцитов. Пигмент, локализованный в пределах дорсальной половины ногтевой пластинки, происходит из проксимальной части матрицы, а пигмент, локализованный в ее вентральной части, образуется в ее дистальном отделе. Чтобы установить дорсальное или вентральное расположение пигмента, необходимо исследовать дистальный край ногтя в профиль.
• Продольная меланонихия (ПМ) может вызывать хроническая травма, особенно больших пальцев ног.

Читайте также: Фаберлик для ногтей уход

• Воспалительные изменения, сопровождающие кожные заболевания и поражающие ногтевой аппарат, такие как псориаз, плоский лишай, амилоидоз и ограниченная склеродермия, редко бывают причиной продольной меланонихии (ПМ).
• При однократной биопсии очага продольной меланонихии (ПМ) доброкачественная меланоцитарная гиперплазия (лентиго) выявляется в 9% случаев у взрослых и в 30% случаев у детей.

• Невусы наблюдаются в 12% случаев продольной меланонихии (ПМ) у взрослых и почти в 50% случаев у детей. Коричнево-черная окраска отмечается в 2/3 случаев и околоногтевая пигментация (доброкачественный псевдопризнак Гетчинсона) в 1/3 случаев.
• Некоторые лекарственные средства могут явиться причиной продольной меланонихии (ПМ), особенно химиотерапевтические и антималярийные препараты (мепакрин, амодиаквин, хлорохин).

• У пациентов с продольной меланонихией (ПМ) всегда следует подозревать диагноз подногтевой меланомы. Часто очень сложно дифференцировать доброкачественное очаговое поражение от злокачественного. Оба типа очагов обычно возникают на большом или указательном пальцах рук и чаще всего наблюдаются у темнокожих пациентов. Если причина продольной мелапопихии точно неизвестна, у взрослых должна выполняться биопсия. Распространение пигментации на кожу, окружающую ногтевую пластинку, с вовлечением ногтевых валиков и кончиков пальцев называется признаком Гетчинсона, который является важным индикатором меланомы ногтя.

• Псевдопризнак Гетчинсона характеризуется темным пигментом вокруг проксимального ногтевого вали ка и является вторичным по отношению к доброкачественным состояниям, таким как расовый меланоз. Другие причины псевдопризнака Гетчинсона — прозрачная кутикула, ниже которой заметен пигмент продольной меланонихии (ПМ). При травме и пигментации, индуциро ванной лекарственными препаратами, также может наблюдаться псевдопризнак Гетчинсона.

• Подногтевая меланома возникает на кистях в 45-60% случаев и чаще всего наблюдается на большом пальце руки. На ноге подногтевая меланома также обычно встречается на большом пальце. Средний возраст па момент установления диагноза подногтевой меланомы обычно 55-65 лет. Заболевание примерно с одинаковой частотой наблюдается у мужчин и женщин.

Диагностика продольной меланонихии и меланомы

• Распределение: наиболее часто при продольной меланонихии (ПМ) и меланоме поражаются пальцы, участвующие в захвате (большой, указательный и средний), однако указанные патологические изменения можно обнаружить на любом пальце рук или ног.

• Существует мнемоническая аббревиатура ABCDEF, описывающая подногтевую меланому:
— «А» обозначает возраст (age) с пиком заболеваемости между пятым и седьмым десятилетием жизни, а также наименование этнических групп (афроамериканцы, лица азиатского происхождения и корен ные американцы, т.е. индейцы), на представителей которых приходится одна треть случаев подногтевой меланомы.
— «В» обозначает цвет, коричневый или черный (brown, black), и ширину (breadth) от 3 мм и более.
— «С» указывает па изменение пигментации (coloration) ногтевой полосы или отсутствие изменения (change) после адекватного лечения.

— «D» обозначает палец (digit) как наиболее частая область поражения.
— «Е» означает распространение (extension) пигмента на проксимальный и/или латеральный ногтевой валик (признак Гетчинсона).
— «F» указывает на семейный (family) или личный анамнез диспластического невуса или меланомы.

• Биопсия ногтевой матрицы позволяет установить точную причину пигментации ногтя. Пациенты с темным цветом кожи и прозрачными очагами продольной меланонихии (ПМ) на нескольких ногтях обычно нуждаются только в наблюдении. У лиц со светлой кожей при наличии одиночной темной полоски на ногте необходима биопсия. Выполняется 3-мм трепанобиопсия самого темного участка пигментированной полосы в пределах ногтевой матрицы. Гистологический диагноз атипичной меланоцитарной гиперплазии неизбежно влечет за собой полное удаление очага.

Дифференциальная диагностика подногтевой меланонихии и меланомы

• Пигментированные очаги на ногтевом ложе обычно не являются причиной подногтевой меланонихии и видны сквозь ноготь в виде пятна серовато-коричневого или черного цвета.

• Подногтевую гематому можно принять за подногтевую меланонихию, однако зона пигментации смещается по мере роста ногтевой пластинки, при этом видна ее проксимальная граница, повторяющая форму лунулы. Отверстие в ногтевой пластинке позволяет увидеть подлежащее ногтевое ложе и убедиться в причине изменения окраски.

Лечение подногтевой меланонихии и меланомы

• Пациенты с доброкачественной подногтевой меланонихией не нуждаются в лечении.
• При первичной подногтевой меланоме необходима ампутация на уровне межфалангового сустава при поражении большого пальца, дистальных межфаланговых суставов при поражении остальных пальцев рук или плюснефаланговых суставов при поражении пальцев ног. При меланоме in situ возможно полное удаление ногтевого аппарата с сохранением пальца. Лимфаденэктомия регионарных лимфатических узлов помогает установить стадию заболевания.

• При метастазах в лимфоузлах или внутренних органах рекомендуется химиотерапия, которую можно провести как у нас в стране, так и за рубежом — мульти виза для лечения в Германии вполне доступна для многих слоев населения. Пятилетняя выживаемость составляет примерно 74% при I стадии и 40% при II стадии заболевания. Факторами, влияющими на прогноз, являются стадия при постановке диагноза, уровень инвазии по Кларку, расовая принадлежность (афроамериканцы) и изъязвление.

Поскольку продольная меланонихия может указывать на недиагностированную меланому ногтевого аппарата, крайне важно регулярное наблюдение. Пациент должен сообщать о любых быстрых изменениях пигментации ногтевой пластинки или ногтевых валиков, при этом ему настоятельно рекомендуется биопсия.

Клинический пример подногтевой меланонихии и меланомы. Женщина-афроамериканка обратилась к врачу по поводу темной полосы на ногте указательного пальца, возникшей у нее около года назад). Темный цвет образования и отсутствие меланонихии на других пальцах вызывают тревогу. Была выполнена биопсия матрицы ногтя, в результате которой выявлен доброкачественный невус.

— Вернуться в оглавление раздела «дерматология»

Источник статьи: http://meduniver.com/Medical/Dermat/melanonixia_i_podnogtevaia_melanoma.html

Подногтевая меланома

Подногтевая меланома — это одна из наиболее редких форм злокачественных новообразований. Развивается она в области ногтевого ложа, сначала имеет вид темного либо черного пятна или полосы, размеры которого постепенно увеличиваются, затрагивая ногтевой валик, кость фаланги и ее мягкие ткани. Опухоль склонна к агрессивному течению, результаты лечения на сегодняшний день оставляют желать лучшего.

Причины развития подногтевой меланомы

В отличие от всех других злокачественных опухолей кожи, при подногтевой меланоме избыточная инсоляция практически не играет никакого значения в качестве провоцирующего фактора развития заболевания. Подтверждением этого служит то, что новообразование чаще поражает пальцы ног, которые практически постоянно закрыты обувью. Помимо этого, эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что подногтевая меланома на 40% чаще встречается у представителей негроидной и монголоидной рас.

К числу возможных факторов риска развития меланомы данной локализации относятся:

Механическая травма ногтя. Около трети пациентов с установленным диагнозом отмечали наличие механического повреждения ногтевой фаланги в анамнезе. Чаще всего от этого страдают пальцы ног, а также большой и указательный пальцы рабочей руки. Помимо этого, спровоцировать меланому могут косметические и хирургические вмешательства, которые проводятся при различных заболеваниях ногтей.
Физические травмы — обморожение и ожоги, применение лазера для лечения или удаления повреждения ногтей.
Воздействие химических канцерогенов на ногти. Около 10% пациентов имели длительный контакт с химическими веществами (профессиональная вредность).
Наследственный фактор. Около 5-14% больных меланомой имеют генетические дефекты, в частности мутации в генах CDKN2A, CDK4, MITF, VC1R.
Большое количество диспластических невусов. В подавляющем случае развитие подногтевой меланомы происходит de novo, т. е. на неизмененных тканях, но риски ее развития выше у лиц с большим количеством пигментных диспластических невусов.
Возраст старше 60 лет.

У представителей европеоидной расы предрасполагающими факторами риска развития меланомы являются: светлая кожа, рыжий цвет волос и наличие веснушек.

Симптомы подногтевой меланомы

Для подногтевой меланомы характерны две стадии развития: горизонтальная и вертикальная.

На горизонтальной стадии пигментная подногтевая меланома выглядит как полоска коричневого или черного цвета, располагающаяся под ногтем. Ее окраска может быть неоднородной. У трети больных отмечается расширение пигментации с вовлечением в процесс свободного края ногтя, ногтевого валика и кожи.

Для беспигментной меланомы (которая, кстати, встречается в 30% случаев), такие признаки не характерны, и заболевание долгое время остается незамеченным. Первые симптомы развиваются на вертикальной стадии, когда опухоль начинает инвазивный рост в окружающие ткани. В это время происходит деформация ногтя. Ногтевая пластина становится тусклой, теряет естественный блеск. Ее толщина истончается, ноготь становится хрупким, слоится и легко ломается. По мере того, как опухоль увеличивается в размере, ноготь растрескивается, и под ним обнаруживается бугристая поверхность. В случае пигментной меланомы она будет иметь коричневый или черный цвет с вкраплениями более пигментированных участков. При механическом контакте эта поверхность легко кровоточит.

В ряде случаев подногтевая меланома сопровождается чувством жжения, зуда или распирания. По мере прогрессирования патологии опухоль вовлекает в процесс новые ткани, распространяясь на мягкие ткани пальцев, стопы или кисти. Нарастает болевой синдром и человек не может полноценно пользоваться пораженной конечностью.

Из системных симптомов при меланоме отмечается общая слабость, потеря веса, стойкое повышение температуры. При метастазировании присоединяются симптомы со стороны пораженных органов. Скорость прогрессирования заболевания для каждого пациента разная. В одних случаях проходит несколько лет, а в других — метастазы обнаруживаются уже через год после первичного возникновения меланомы.

Классификация

0 стадия, или меланома in situ — имеется дисплазия или неинвазивное поражение злокачественными клетками.
1 стадия — толщина меланомы составляет не более 1 мм, или до 2 мм, но без изъязвления поверхности.
2 стадия меланомы выставляется, если толщина изъязвленной опухоли составляет более 2 мм или более 4 мм при отсутствии изъязвления ее поверхности.
3 стадия — любая толщина меланомы при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах.
4 стадия — имеются метастазы во внутренних органах.

Способы диагностики

Подногтевая меланома относится к опухолям наружной локализации, тем не менее своевременная постановка диагноза может быть затруднительна ввиду схожести клинической картины с невусами, подногтевыми гематомами и гемангиомами. Чтобы дифференцировать природу новообразования используются специальные дерматологические методы исследования:

Дерматоскопия — визуальная оценка патологически измененных тканей с помощью многократного увеличения.
Эпилюминесцентная микроскопия — дерматоскопический осмотр патологически измененных тканей в иммерсионной среде. Эта методика позволяет с большой долей вероятности дифференцировать доброкачественное новообразование от злокачественного.

Если имеются изменения ногтевой пластины, можно провести цитологическое исследование мазков-отпечатков. Окончательный диагноз выставляется после гистологического заключения. В случае меланомы биопсию брать категорически не рекомендуется, чтобы не спровоцировать метастазирование. Поэтому исследование проводят после радикальной хирургической операции.

Если в течение двух месяцев после обращения пациента невозможно исключить подногтевую меланому, проводят краевую резекцию ногтевой пластины с матриксэктомией с последующим гистологическим исследованием полученного материала. При подтверждении диагноза показана радикальная хирургическая операция.

Для определения стадии заболевания используют лучевые методы исследования (УЗИ, КТ или МРТ), которые позволяют определить наличие локальных и отдаленных метастазов.

Лечение подногтевой меланомы

Основным моментом при лечении подногтевой меланомы является радикальная хирургическая операция. Ее объем до сих пор остается спорным моментом. Раньше считалось, что чем выше проведена резекция, тем меньше вероятность развития рецидива и метастазов. Поэтому проводилась экзартикуляция всего пальца. Однако проведенные исследования показали отсутствие статистически значимой разницы выживаемости у пациентов, которым была проведена экзартикуляция по сравнению с теми, у кого была выполнена резекция на уровне средней фаланги пальца. Поэтому в настоящее время принят последний вариант вмешательства. Это не ухудшает прогноз пациента и максимально сохраняет качество его жизни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия при лечении подногтевой меланомы применяется для облучения рецидива опухоли в области послеоперационного рубца. Вторым вариантом применения является воздействие на область первичных лимфатических узлов для предотвращения распространения лимфогенных метастазов.

Химиотерапия

Химиотерапия при подногтевой меланоме может применяться в двух вариантах — системном и регионарном. При этом различные протоколы могут подразумевать адъювантные и неоадъювантные режимы.

Неоадъювантная ХТ предполагает проведение лечения до операции. Это позволяет уменьшить размер опухоли и создать условия для ее хирургического удаления.

Адъювантные режимы назначаются в послеоперационном периоде, и их цель — уничтожение оставшихся злокачественных клеток, уменьшение риска развития рецидива и метастазирования. В рамках химиотерапии применяются схемы, содержащие дакарбазин, ломустин, тамоксифен и др. К сожалению, эффекта удается достичь только у 15-20% пациентов.

Другие методы лечения

Большие надежды в лечении подногтевой меланомы возлагаются на иммунотерапию и генную терапию. Например, было показано, что назначение интерферона, интерлейкина-2 или гранулоцитарно макрофагального колониестимулирующего фактора роста благоприятно сказывается на прогнозе лечения — повышается общая выживаемость, продлевается безрецидивный период.

В качестве генной терапии при меланомах предполагается использование супрессии р53 и р16INK4a. Эти гены активируют патологические сигнальные пути, с помощью которых клетка приобретает способность к бесконтрольному делению и инвазивному росту в подлежащие ткани.

Осложнения

Для подногтевой меланомы характерно агрессивное течение. Это одна из наиболее агрессивных форм данного заболевания. Радикальная операция инвазивной опухоли не гарантирует полного излечения и предотвращения рецидивов или развития метастазов. Чаще всего метастазы обнаруживаются в легких и печени, причем по степени злокачественности они превосходят первичную опухоль. По мере развития процесса присоединяются общие осложнения, характерные для злокачественных новообразований: слабость, анемия, кахексия и др.

Необходимо учитывать, что хирургическое удаление первичного очага меланомы приводит к частичной утрате функции пораженной конечности. При операции на руке образуется видимый дефект, который практически невозможно скрыть от окружающих, плюс нарушается функциональность кисти.

В ряде случаев при операции на стопе приходится производить резекцию плюсны. Это сильно снижает опорность прооперированной ноги и создает дополнительную нагрузку на другие отделы опорно-двигательного аппарата, приводя к развитию артрозов, миозитов, мышечных спазмов и других нарушений.

Профилактика подногтевой меланомы

Профилактика развития подногтевой меланомы предполагает следующие мероприятия:

Защита конечностей от механических и физических травм.
Защита от воздействия химических агентов.
Генетическое обследование лиц с высоким риском семейной меланомы.
Наблюдение и своевременное удаление невусов.

Прогноз при подногтевой меланоме

Прогноз при подногтевой меланоме зависит от многих факторов, ключевыми из которых считается толщина опухоли по Бреслоу, уровень инвазии и наличие отдаленных метастазов. 5-летняя продолжительность жизни при отсутствии метастазов составляет около 60%, средняя медиана выживаемости составляет 50-55 месяцев. При наличии метастазов медиана выживаемости колеблется в пределах 7-8 месяцев. При этом проведение радикальной операции не влияет на продолжительность жизни.

Источник статьи: http://www.euroonco.ru/oncodermatology/melanoma/podnogtevaya-melanoma